HayleyさんとLachlanさんはクイーンズランド州に住む姉弟。
特にHayleyさんはオーストラリア現地のテレビ局のチャンネル９のニュースキャスターとしても知られていますが、実はこれから厳しい人生になる可能性があることでも知られたのです。

 
この姉弟、いつの日か近い未来に寝れなくなってしまうかもしれないんです。。。

致死性家族性不眠症

HayleyさんとLachlanさんの家系にて、叔母は42歳、母親は61歳、祖母は69歳、叔父は20歳で亡くなっているのですが、実は皆、同じ病気が原因でした。

 
病名は致死性家族性不眠症。
 

幻覚、重度の進行性不眠症、頻脈等の症状に続き、全身の不随意運動と認知症を主徴とする中枢神経の変性疾患です。深い睡眠を妨げて、寝ることができなくなり、精神的、肉体的に衰えていき死に導く、恐ろしい病気です。
 
世界では４０ケースあり、その一つがHayleyさんの家族。
 

家族で最初に発症したのは祖母だった。幻覚が起こり、認知症がでて話すことができなくなってしまった。
Hayleyさん 30歳と28歳のLachlanさんは今は若くて、健康だが、二人ともこの遺伝を持っていていつ発症するかはわからない。

母親に発症

母親に症状が出てきたのは2011年12月。
Hayleyさんが新たな現場で仕事を始めることになり、母親を後に家をでた。新たな出だしで希望に満ちあふれていたが、その気持ちは一変してしまう。

 
症状は突然現れた。
その週終わりに家に戻ったところ、母がHayleyさんのことを家政婦だと思って「Gillian（家政婦の名前）」と呼ぶようになったのです。
 

その時、母親の脳では大きな変化が起こっていた。
致死性家族性不眠症は脳神経細胞のタンパク質が異変して脳神経細胞が破壊される。
人間は通常、脳幹から視床を通り大脳新皮質に「寝ろ」という命令が行き渡り、外部からの刺激を遮断して睡眠に至るが、視床内の脳細胞がタンパク質変性により破壊されることで、外部から大脳皮質への刺激が遮断されず、夜間の興奮や不眠などの症状が現れる。

 
さらには幻覚も見るようになる。。。
HayleyさんとLachlanさんが生まれる前に第一子Julianneを6ヶ月で亡くしていたのですが、母親は夜中起き出して、「赤ちゃんの声が聞こえる、赤ちゃんを助けなくては」と言い出したのです。

 
最初は神経、そしてその後身体に症状が出るようになり、最期の頃には歩くこと、食べることができなくなってしまった。
そして発症から6ヶ月後、母親は他界。

今ある人生を楽しんで生きる

Hayleyさんはありとあらゆる情報を集めていた時に、アメリカに住んでいるソニアとエリックのことを知った。
ソニアさんも同じく母親をこの病気で亡くしていて、自分もその遺伝子を受け継いでいる。彼女は弁護士として法律を学び、旦那は交通技術者で勤務していた。この病気に直面し、仕事をやめて、一から生物学を学び現在はボストンの研究機関で研究を進めている。遺伝科学の開拓者として彼らの功績はアメリカの元大統領まで伝わっている。Hayleyさんは２人に連絡を取り、友情を深めていった。

 
また、神経学者・医者のJulio Rojasさんはこの病気を専門としている。
「これはとても珍しい病気です。1000万人に1人発生するような確率です。」
「楽観的にいたいですね。その為にも我々が生きている間に治療法を見つけたい！」

 
Hayleyさんは、そんな繋がりもあり、あくまでも前向きでいます！
 
「明日起きるかもしれない可能性または１０年後。それまでに治療法が見つかることを祈るしかないです。」

 
「もしかしたら、明日バスに引かれるかもしれない。それならまだ起こっていない病気に怯える必要があるのでしょうか？バスに引かれる方をまだ心配した方がいいでしょ。（笑）」
 

２人はこの病気の恐ろしさは知っているけど、それに屈しなく、今ある人生を楽しんで生きていきたいと決意している。
「病気になるまで、ただ待っているだけでは嫌だ。情報が欲しい、答えが欲しい、そして何より治療法が見つかって欲しい。」とHayleyは語っています。

オーストラリアでの特集映像

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嶋田祐（Yu Shimada）
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